Scrapie

INTRODUZIONE

La Scrapie è una malattia infettiva neurodegenerativa che colpisce i piccoli ruminanti. Si caratterizza per l’andamento cronico, il lungo periodo di incubazione e l’esito sempre letale. Viene classificata nel gruppo delle encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE), o malattie da Prione, patologie caratterizzate da un accumulo a livello di Sistema Nervoso Centrale (SNC) di una isoforma patologica specie-specifica (PrP sc) della proteina prionica (PrPc) normalmente presente. La PrPsc può essere rilevata anche a livello di Sistema Linforeticolare (LRS) e altri organi e fluidi.

Poiché nel gruppo delle TSE la Scrapie rappresenta la prima entità morbosa identificata con le caratteristiche tipiche del gruppo, viene considerata la capostipite fra le malattie da Prione.

La malattia è stata identificata per la prima volta nel 1732 in Inghilterra, ad oggi è presente in forma endemica in molte parti del mondo ed è spesso introdotta tramite l’importazione di animali infetti. Fanno eccezione l’Australia e la Nuova Zelanda, paesi in cui l’applicazione di rigidi controlli in materia di importazione hanno consentito la non introduzione della malattia.

LA MALATTIA

La Scrapie è una malattia ad andamento tipicamente cronico che colpisce pecore, capre e mufloni. Ha la caratteristica di comportarsi alla stregua di una malattia infettiva perciò è trasmissibile e contagiosa. L’infezione si instaura per via orale, la trasmissione può verificarsi sia per via orizzontale, da soggetto malato a soggetto sano, sia per via verticale, da madre a feto. La Principale fonte di infezione è rappresentata sicuramente da placenta e invogli fetali, ma anche il latte può rappresentare una fonte di infezione per i giovani animali così come pascoli e strutture contaminati possono essere considerati una fonte di rischio.

Il periodo di incubazione della malattia difficilmente ha una durata inferiore all’anno. Tipicamente sono colpiti soggetti dai 2 ai 5 anni, e non di rado la vita commerciale relativamente breve dei soggetti infetti non consente l’espressione clinica della malattia che si rende manifesta solo nel momento in cui la PrPsc colonizza il SNC.

L’esordio è generalmente subdolo con sintomatologia aspecifica legata prevalentemente a modificazioni del comportamento quali ipereccitabilità, nervosismo, paura  e depressione. Anche se non sempre presente è piuttosto caratteristico il sintomo del grattamento (in inglese “to scrape”, da cui il nome Scrapie); gli animali assumono la tendenza a strofinare corpo e testa contro strutture fisse fino a procurarsi vere e proprie lesioni cutanee nonché la perdita del vello. Il progredire della sintomatologia si caratterizza per la comparsa di disturbi della deambulazione fino all’incapacità a mantenere la stazione quadrupedale. La durata delle manifestazioni cliniche può essere piuttosto variabile, da una settimana a diversi mesi, ma i soggetti colpiti vengono inevitabilmente a morte, spesso in uno stato di deperimento generale.

Le manifestazioni cliniche di Scrapie, a volte del tutto aspecifiche e legate a caratteri soggettivi del singolo animale o di una determinata razza, rendono difficoltosa l’emissione di un sospetto clinico e possono essere sovrapponibili all’esordio sintomatologico di altre patologie tipiche dell’ovino adulto per le quali è necessaria una diagnosi differenziale (ectoparassitosi, cenurosi cerebrale, listeriosi cerebrale, lentivirosi, pseudorabbia, tossiemia gravidica).

La variabilità del corredo sintomatologico lascia inoltre presupporre una certa variabilità eziologica, è noto infatti come nell’ovino siano presenti diversi ceppi responsabili di differenti forme cliniche, le più comuni definite “Classiche”, e le meno frequenti forme “Atipiche”; fra tutte la Nor98, individuata per la prima volta in Norvegia nel 1998, che si distingue sia per una diversa distribuzione della PrPSc a livello del SNC prevalentemente nel cervelletto, sia per una incidenza sporadica con carattere apparente di non diffusività.

GENETICA

Le TSE presentano come caratteristica comune l‘assenza di risposta immunitaria o infiammatoria, questo si traduce inevitabilmente nell’impossibilità di disporre di test diagnostici intra vitam e di mettere a punto presidi immunizzanti. E’ però noto come negli ovini la diffusione della malattia sia legata a fattori genetici che condizionano la suscettibilità/resistenza dei singoli soggetti. In particolare il polimorfismo del gene PRNP che codifica la proteina prionica è caratterizzato da mutazioni geniche in 3 codoni con cambiamenti amminoacidici in posizione 136, 154, e 171. I differenti alleli che ne risultano si traducono in diversi gradi di resistenza e/o suscettibilità alla malattia.

Le varie combinazioni alleliche danno vita a differenti genotipi definiti RESISTENTI (ARR/ARR), SEMIRESISTENTI (almeno un allele ARR  e nessun allele VRQ), e SUSCETTIBILI (gli altri genotipi). Questa peculiarità ha rappresentato la base di partenza per la stesura e l’applicazione di piani di selezione genetica per il controllo e l’eradicazione della Scrapie.

SORVEGLIANZA EPIDEMIOLOGICA

L’attività di sorveglianza epidemiologica in Italia, definita secondo il Reg.999/2001 CE, prevede l’applicazione di un programma annuale di monitoraggio sia passivo che attivo con l’esecuzione di test diagnostici su soggetti di età superiore ai 18 mesi, sia ovini che caprini.

La sorveglianza passiva si attua a partire dalla segnalazione di un caso clinico sospetto, la sorveglianza attiva invece prevede l’esecuzione di 10.000 test rapidi su soggetti regolarmente macellati e altri 10.000 su animali morti per cause naturali, per ciascuna delle due specie. In associazione alla sorveglianza è prevista anche l’esecuzione dell’1% di prove di genotipizzazione sul totale degli animali testati al macello.

La consistenza del campionamento annuale sui soggetti regolarmente macellati per ciascuna regione viene calcolata dal Centro epidemiologico del Centro di Referenza Nazionale per lo studio delle encefalopatie animali di Torino (CEA), sulla base dei dati dei volumi di macellazione.

Si ricorda inoltre come la Scrapie rientri fra le malattie soggette ad obbligo di denuncia in base alla ordinanza del Ministro della sanità del 10 maggio 1991, pubblicata nella gazzetta ufficiale della repubblica italiana n.113 del 6 maggio 1991 concernente “Norme per la profilassi di malattie animali”.

Inoltre a partire dal 2004 l’Italia, con l’attuazione del Decreto del Ministero della Salute del 17 dicembre 2004, applica un “Piano nazionale di selezione genetica per la resistenza alle encefalopatie spongiformi negli ovini con adesione obbligatoria per le greggi iscritte al libro genealogico e su base volontaria per quelle commerciali.

PROSPETTIVE FUTURE

Sulla base del Regolamento (UE) n.1307/2013 è stata definita la nuova PAC (Politica Agricola Comune) 2014-2020 nella quale sono previste due misure specifiche per gli ovini nell’ambito del piano zootecnico.

In particolare, la misura 3.1: misura ovini

“Il premio è assegnato al singolo capo (agnella da riproduzione dell’anno in corso), previa dimostrazione da parte dell’allevatore della corretta identificazione anagrafica dei suddetti capi e dell’adesione ai piani regionali di selezione per la resistenza alla scrapie che prevedano l’esclusione dalla riproduzione degli arieti omozigoti sensibili” (…).

Obbiettivo della misura è indubbiamente quello di fornire un incentivo all’applicazione dei piani regionali di selezione genetica, sia per limitare e prevenire la diffusione della Scrapie su territorio nazionale, sia per l’indubbio valore che riveste la selezione genetica nell’ottica di una ottimale gestione del gregge.

LINK UTILI

http://www.izsto.it/index.php/report-dati-sanitari/sanita-animale-  19344/ovicaprini/scrapie

http://www.salute.gov.it/imgs/C_17_pagineAree_1558_listaFile_itemName_6_file.p   df

https://www.politicheagricole.it/flex/cm/pages/ServeBLOB.php/L/IT/IDPagina/4277